Hipertensão pulmonar

Hipertensão pulmonar

As artérias pulmonares são os vasos que carregam o sangue do coração para os pulmões, de modo que ele possa receber o oxigênio. Na hipertensão pulmonar, os milhões de finos vasos sanguíneos que surgem após as sucessivas ramificações da artéria pulmonar principal são afetados.

Em pessoas com hipertensão pulmonar, a pressão da artéria pulmonar sobe acima dos níveis normais. Esta pressão excessiva causa sintomas e pode colocar a vida em risco.

A HP pode ocorrer por doença das grandes ou das pequenas artérias pulmonares, mas em quase todos os casos, as pequenas artérias pulmonares (chamadas arteríolas) são afetadas.

Na HP as arteríolas se tornam estreitadas por três mecanismos:

• Vasoconstrição – Na parede das artérias e arteríolas existe uma camada circular de músculo, que aumenta e se contrai com maior facilidade.
• Fibrose – Ocorre engrossamento da parede.
• Trombose, com facilidade para formação de coágulos.

Todas estas alterações contribuem para o estreitamento dos vasos sanguíneos e como resultado o sangue encontra dificuldade para passar. O lado direito do coração (ventrículo direito) tem que trabalhar duro para vencer esta maior resistência. Com o tempo, o coração se dilata e falha aparecendo inchaço nas pernas, fadiga e desmaios com esforço, porque o coração não consegue aumentar a quantidade maior de sangue exigida no exercício.

A falta de ar acontece desde início da doença e vai se tornando cada vez maior com o progredir da doença.

         

Causas de HP

Existem muitas causas para a HP, conhecidas e desconhecidas. Cabe ao médico fazer uma cuidadosa investigação para estabelecer a causa, porque isto tem implicações diretas no tratamento.
As doenças pulmonares são as causas mais freqüentes de HP. Nas doenças pulmonares avançadas, a diminuição do oxigênio do sangue e a destruição dos pequenos vasos pulmonares resultam freqüentemente em HP. São causas freqüentes: bronquite crônica/enfisema (DPOC), fibrose pulmonar e a apnéia do sono. A HP pode surgir quando muitos vasos pulmonares se tornam obstruídos por coágulos de sangue antigos que não se dissolveram, decorrentes de embolia pulmonar.
O sangue que passa pelos pulmões, vai para o lado esquerdo do coração pelas veias pulmonares, átrio esquerdo e ventrículo esquerdo. Qualquer doença que afete o lado esquerdo do coração pode causar HP. Em certos casos, existem comunicações anormais entre os dois lados do coração, e parte do sangue que deveria ser bombeado para o resto do organismo é desviado para os pulmões, sobrecarregando os vasos, e causando HP.
Diversas doenças reumáticas também podem causar HP, especialmente o lupus e esclerodermia. Outras causas de HP incluem infecção por HIV, doenças crônicas do fígado e uso de remédios para emagrecimento (fenfluramina e dexafenfluramina). Há alguns anos um grande número de casos foi verificado de HP pelo uso destes remédios, o que levou à proibição do seu uso.
Finalmente, após extensa investigação uma causa pode não ser aparente. Alguns destes casos são familiares.

Sintomas da HP

Infelizmente o diagnóstico de HP é feito em geral muito tardiamente, porque a falta de ar, que é o sintoma mais precoce, acontece em diversas outras doenças do pulmão e do coração (ver falta de ar-dispnéia). Os sintomas de HP são:

• Falta de ar, aos esforços
• Fadiga ou cansaço
• Tontura, especialmente ao subir escadas ou ao levantar-se
• Inchaço nas pernas
• Dor no centro do tórax, parecendo angina, especialmente durante atividade física
• Desmaios

Diagnóstico de HP

Para fazer o diagnóstico e procurar a causa da HP, diversos exames são necessários. O diagnóstico pode ser sugerido pelo eletrocardiograma ou por um ecocardiograma (ultra-som do coração), onde o cardiologista estima a pressão da artéria pulmonar.
O diagnóstico será confirmado por um cateterismo do lado direito do coração. Neste exame a pressão da artéria pulmonar é medida diretamente e sua diminuição com medicamentos é testada.
Se estes exames mostram que uma pessoa tem HP, outros exames serão solicitados para identificar a causa.

• No ecocardiograma, doenças do lado esquerdo do coração ou passagem anormal de sangue entre os dois lados do coração podem ser encontrados.
• Testes de função pulmonar e medidas do oxigênio podem revelar doenças pulmonares, como DPOC.
• Uma tomografia de tórax pode mostrar doenças do tecido pulmonar ou embolia pulmonar.
• Cintilografia pulmonar é um exame feito para avaliar a possibilidade de embolia pulmonar crônica.
• Estudo do sono (polissonografia) pode detectar apnéia do sono.
• Testes laboratoriais para descartar esquistossomose (causa ainda comum no Brasil de HP), doenças reumáticas, HIV e outras condições.

Quando nenhuma causa é encontrada, a HP é chamada de idiopática.

Tratamento da HP

A HP não tem cura, mas existem diversos tratamentos, que serão usados dependendo de cada caso.
O tratamento deve levar em conta a causa da HP e o tipo de alterações que as doenças causam nos vasos pulmonares. O tratamento pode ser feito com diferentes tipos de medicação de maneira isolada ou combinada. Podem ser prescritos:

• Anticoagulantes para prevenir a formação de coágulos de sangue nos pulmões.
• Bloqueadores de canal de cálcio para reduzir a contração dos vasos pulmonares (ex. Adalat, Cardizem). Estes medicamentos só devem ser usados após demonstração pelo cateterismo cardíaco, de que há uma contração exagerada dos vasos pulmonares. Não .... se a HP foi demonstrada apenas por ecocardiograma – é inútil na maioria dos casos e pode ser fatal.
• Digoxina que pode ajudar o coração a bombear o sangue de maneira mais eficiente.
• Diuréticos para reduzir o acúmulo de líquido no organismo.
• Oxigênio inalado para aumentar o nível de oxigênio no sangue, o que pode ajudar a dilatar os vasos pulmonares e reduzir o trabalho do coração.
• CPAP – Aparelho que realiza pressão positiva 
• Bosentan. A endotelina, uma substância química natural do corpo, aumenta na HP, e produz as alterações descritas antes nos vasos pulmonares. O bosentan bloqueia a ligação da endotelina com seus receptores, impedindo seu efeito, e melhorando a HP. É dado em comprimidos. É medicamento de alto custo, e deve ser indicado criteriosamente.
• Prostaciclina e análogos – A prostaciclina também é uma substância produzida naturalmente pelo organismo. Na HP a prostaciclina está diminuída e seu uso melhora a HP. No Brasil existe uma forma dada por inalação (Iloprost), que deve ser usada 5 a 8 vezes por dia. É medicamento de alto custo, e deve ser indicado criteriosamente.
• Sildenafil – Inibe uma enzima que degrada uma substancia do corpo chamada GMP, que ajuda a manter abertos os vasos pulmonares. O sildenafil é dado em forma de comprimido; 3 vezes ao dia, o que torna o tratamento de alto custo. Deve ser indicado criteriosamente.

Todos estes medicamentos de alto custo devem ter sua indicação referendada por centros especializados no tratamento de casos de HP.
Para pacientes que não respondem a nenhum destes tratamentos, um transplante pulmonar pode ser uma opção para pacientes selecionados.